Пневмосклероз атероматоз аорты. Глава 2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

^

Глава 2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Морфологические изменения при системной склеродер­мии, характеризующиеся диффузным и прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, отмечаются не только в коже, лимфатических узлах, эндокринных же­лезах, во всех внутренних органах, но и в нервной системе. Во всех органах, не обязательно вслед за поражением кожи, а иногда ему предшествуя, идет прогрессирующий системный склероз с поражением соединительной ткани первичным склерозом и гиалинозом. Соединительная ткань теряет свою эластичность, приобретая консистенцию хряща.

Как и при других коллагенозах, патологический про­цесс здесь развивается непрерывно, поэтапно, с прогрес­сирующей дезорганизацией соединительной ткани.





Рис. 51. Наблюдение 40. Резкий отек и утолщение мягких оболочек головного мозга. Гомогенизация и гиалиноз сосудистых стенок. Окраска по ван Гизону. Объектив 4.


Сосудистые изменения наряду с разрастанием соедини­тельной ткани лежат в основе вторичных изменений в па­ренхиматозных органах.

Такого же характера изменения сосудов наблюдаются в головном и спинном мозге, в периферических нервах. В оболочках мозга отмечается уплотнение соединительной ткани.


Наблюдение 40. Больная Т., 45 лет, консультирована нами в терапевтическом клиническом отделении больницы № 24, куда она по­ступила 10/II 1958 г.

Клинический диагноз: системная склеродермия с пораже­нием кожи, мышц, суставов, костей и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа, с поражением легких, сердца, почек по типу гломерулонефрита, с нарушением функции печени и желудочно-кишечного тракта. Кахексия.

Клинические данные: поступила с жалобами на слабость, головную боль, снижение остроты зрения, одышку, кашель, боли и покалывания в пальцах, на отек ног и рвоту. По профессии химик, 16 лет работает с вредными веществами.

В 1942 г. появились боли в суставах, гнойничковое поражение пальцев рук, синдром Рейно. С 1947 г. слабость, выпадение зубов, волос, деформация суставов, уплотнение кожи, рассасывание ногтевых фаланг, похудание. С 1956 г. поражение легких и сердца. Поражение по­чек. Артериальное давление 200/120 мм рт. ст. Принимала актг и кортизон без эффекта. В моче белок 3‰. В неврологическом статусе: болезненность при давлении на уплотненные мышцы и на нервно-сосу­дистый пучок рук и ног. Болевая чувствительность с оттенком гиперальгезии в дистальных отделах. Коленные и ахилловы рефлексы не вызы­ваются. Эмоционально неустойчива, раздражительна, легко плачет, тяжко переживает свою болезнь; резкое ослабление памяти, временами дезориентация.





Рис. 52. Наблюдение 40. Утолщение и гиалиноз стенок мелких артерий (прекапилляров) из под­корковых узлов. Окраска по ван Гизону. Объек­тив 8.





Рис. 53. Наблюдение 40. Резкое утолщение, гиали­ноз и частичный некроз мелких артерий варолиева моста. Окраска по ван Гизону. Объектив 8.


Смерть наступила 6/III 1958 г. при явлениях нарушения кровообра­щения.

Анатомический диагноз: системная склеродермия с пора­жением кожи, суставов, костей (остеопороз с рассасыванием концевых фаланг пальцев кисти) и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа. Порок сердца: склероз, спаяние и укорочение пару­сов митрального клапана с развитием стеноза отверстия и недостаточ­ности клапана. Склероз створок аорты. Умеренный кардиосклероз. Оча­говый склероз эпикарда. Гипертрофия мышцы сердца (вес сердца 330 г) с тусклым ее набуханием. Атероматоз аорты. Пневмосклероз. Двусто­ронняя гипостатическая пневмония. Язвенный гастрит. Очаговый нефрит. Серозный перитонит. Облитерация плевральных полостей. Тусклое набу­хание печени.

Сосуды основания мозга и сильвиевой борозды с крупными жел­того цвета бляшками. Мягкие мозговые оболочки прозрачны, блестящи, полнокровны. Мозговое вещество сформировано правильно, на разрезе блестит, с растекающимися кровяными пятнами.

При гистологическом исследовании: гиалиноз стенок мелких артерий в головном мозге, отек и утолщение мелких мозговых оболочек (рис. 51, 52 и 53).


^

Глава 3. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Несмотря на перечисленные нами характерные невро­логические и соматические симптомы, наблюдаемые при системной склеродермии, диагностика этого заболевания все же затруднительна и, пожалуй, в первую очередь по­тому, что такого рода больные встречаются не так уж ча­сто. Сложность может заключаться еще и в том, что не исключено наличие переходных, сочетанных форм, таких, как склеродермия и ревматизм, склеродермия и ревмато­идный артрит, особенно же склеродермия и дерматомио­зит. Сравнительно редко, но все же встречается переход локализованной склеродермии в системное поражение, равно как сочетание склеродермии с туберкулезом или раком легкого, с очаговой инфекцией и травмой черепа.

Приведем наблюдение в подтверждение сложности диагноза склеродермии.





Рис. 54. Полиневрит с кожной гиперпигментацией. Системная склеродермия.


Наблюдение 41. Больная Ж., 40 лет, поступила в неврологи­ческую клинику 5/1 1966 г. с диагнозом энцефалополираднкулоневрита и с жалобами на боли в руках, ногах тянущего, распирающего харак­тера, слабость в них, затруднение глотания и речи.

Считает себя больной с декабря 1963 г., когда без видимой причи­ны появилась слабость в ногах, не могла быстро ходить, однако работать продолжала. В апреле 1964 г. развились онемение и жжение в но­гах, повышение артериального давления, приступы значительного оне­мения пальцев правой стопы, пальцев кисти, причем кожа приобретала синюшный цвет, появились отечность на конечностях, красно-синие пят­на на лице. Приступы онемения длились по 2—3 часа. В краевой боль­нице был поставлен диагноз гипертонической болезни, а затем эритре­мии и вегетативного полиневрита, позже было высказано подозрение на опухоль надпочечника (феохромоцитому), по поводу чего была про­изведена пробная лапаротомия. После операции, не подтвердившей диа­гноз, слабость в ногах все нарастала, больше в левой, повисла правая стопа, появилась слабость в руках, пока что незначительная. После мас­сивной рентгенотерапии на позвоночник и руки отметила дальнейшее нарастание слабости в конечностях и похудание.

В конце 1964 г. лечилась в грязелечебнице. Особенное ухудшение состояния отметила с лета 1965 г., когда проводили лечение преднизоло­ном и была отмечена потеря в весе за месяц на 10 кг. Тогда же появилась темно-коричневая окраска кожных покровов, сухость кожи. С июля 1965 г. стала медленно говорить и появилось некоторое затруднение при глотании, диагностирован энцефалополирадикулит с поражением ди­энцефальной области. Долгое время отмечалось лихорадочное состояние.

Объективно: больная истощена, кожные покровы, особенно в ди­стальных отделах конечностей, бронзового цвета; сухость кожи, тестоватые уплотнения мышц на руках и ногах, отек и синюшность ног. Лицо амимично, слегка кисетообразный рот. правая половина языка атрофична. Поперхиваиие при еде, голос глуховатый, мягкое небо достаточ­но подвижно. Грубо выраженный полиневритический синдром в виде атрофического паралича стоп и атрофического пареза кистей (рис.54), тотальной арефлексии, снижения глубокой чувствительности в стопах ч кистях, дистальной гиперпатии, двустороннего симптома Ласега и выра­женных вазотрофических расстройств дистального типа и дефигурации мелких суставов. Незначительное увеличение лимфатических узлов. Сла­бость дыхательной мускулатуры.





Рис. 55. Гиперостозы преимущественно в конечных фалан­гах пальцев кисти. Системная склеродермия.


На рентгенограмме усиление легочного рисунка в базальных отде­лах. Приглушенность сердечных тонов, акцент II тона на аорте; места­ми влажные хрипы. С 1964 г. аменорея. Артериальное давление 190/100, 160/100 мм рт. ст. Субфебрилитет.

Анализ крови: эр. 5840000, цветной показатель 0,91, л. 7800, э. 0,5%, п. 7,5%, с. 59,5%, лимф. 28%, мон. 4,5%; РОЭ 14 мм в час.

В моче белок 0,033—0,29‰, свежие эритроциты 2—3 в поле зрения.

Исследование окулиста: острота зрения 1,0, соски зрительных нер­вов розовые с сероватым оттенком, увеличены в диаметре, проминируют в стекловидное тело, границы сосков размыты, артерии сужены, вены расширены. Застойные соски зрительных нервов. Поля зрения в норме.

Данные люмбальной пункции: давление 320 мм водного столба, жидкость прозрачная, цитоз 13/3, белок 1,15%о, реакция Ланге 56554321.

Реакция Вассермана в крови и ликворе отрицательная. Реакции на бруцеллез отрицательны.

Белковые фракции крови: альбумины 46,4, глобулины 53,6%: 1 7,3, 2 11,8; бета 10,8; гамма 24,5 отн. %; К—19,4; Са —10,8; Na—323 мг%. Диастаза в моче по Вольгемуту—64 единицы. Хлориды—456 мг%. Би­лирубин по ван ден Бергу—0,5 мг%, холестерин сыворотки—160 мг%. Сахар крови— 103 мг%. Остаточный азот—26,5 мг%. Креатин—0,22 г, креатинин — 0,52 г.

При рентгенокинографии замедленное прохождение бариевой взвеси по пищеводу с задержкой ее в боковых карманах глотки и над надгор­танником. Тонус желудка резко повышен, контрастное вещество медлен­но продвигается дистально, эвакуация замедлена, бульбо-дуоденальный стаз, медленное продвижение взвеси по тонкому кишечнику.

На рентгенограмме кистей гиперостозы в конечных фалангах (рис. 55). В подкожной клетчатке и коже—умеренно выраженное продуктив­ное воспаление (биопсия).


Таким образом, уже одна смена диагнозов заболева­ния демонстрирует его сложность. И хотя биопсия кожи не дала характерных для склеродермии изменений, все же мы выставили здесь этот диагноз. Системность поражения внутренних органов, сухая, пигментированная кожа с плот­ными отеками мышц, полиневритический синдром с акроцианозами и гиперостозами конечных фаланг, амимичное лицо, кисетообразный рот, хриплый голос и затрудненное глотание из-за замедленной эвакуации пищевого комка, не говоря уже о субфебрилитете, гаммаглобулинемии, по­вышенном артериальном давлении — все это симптомы склеродермии. Не противоречит диагнозу малоуспешное ле­чение стероидными гормонами.

Помимо стероидно-гормональной терапии, которая про­водится при всех коллагеновых заболеваниях, при склеро­дермии применяют лидазу — препарат, содержащий фер­мент гиалуронидазу, которая, вызывая увеличение проницаемости тканей, облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Содержимое ампулы — 0,1 г стерильного сухого пористого вещества лидазы перед упо­треблением растворяют в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Подкожные инъекции производят ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций на курс. При показаниях курс повторяют.